BNS-Krämpfe (West-Syndrom)

BNS-Krämpfe beginnen fast immer im ersten Lebensjahr, ganz überwiegend zwischen dem 2. und 10. Lebensmonat. Bei der großen Mehrzahl der Kinder zeigt sich dann auch ein Entwicklungsstillstand, oder die Kinder verlernen sogar wieder Fähigkeiten, die sie vorher schon beherrschten. Zeigt sich im EEG ein bestimmtes krankhaftes Muster, die sog. Hypsarrhythmie (s.u.), so wird die Diagnose eines West-Syndroms gestellt. Dieses Syndrom ist nach dem Arzt Dr. West benannt worden, der diese Epilepsieform 1841 zum ersten Mal bei seinem eigenen Sohn ausführlich beschrieben hat. In Deutschland meinen die Begriffe BNS-Krämpfe und West-Syndrom das gleiche Krankheitsbild.

Die Mehrzahl der Kinder mit BNS-Krämpfen ist zerebral vorgeschädigt, wobei als Ursachen alle Schädigungen in Betracht kommen, die das kindliche Gehirn während der Schwangerschaft, unter der Geburt und in der frühen Säuglingszeit treffen können: z.B. Gehirnfehlbildungen, Fehlbildungssyndrome mit Entwicklungsstörungen des Gehirns, Veränderungen der Chromosomen, angeborene Stoffwechselstörungen, Sauerstoffmangel, Infektionen des Gehirns. Bei diesen Kindern mit sog. symptomatischen BNS-Krämpfen sind die zerebralen Anfälle nur ein Zeichen einer ausgedehnten Hirnschädigung, denn die Kinder haben in der Regel weitere neurologische Ausfälle, z.B. einen schweren allgemeinen Entwicklungsrückstand, Bewegungsstörungen, Wahrnehmungsstörungen und Verhaltensauffälligkeiten. Bei einer kleineren Gruppe von Kindern lässt sich allerdings keine Ursache nachweisen. Diese Kinder verhalten sich bis zum Auftreten der BNS-Krämpfe normal. In diesen Fällen nimmt man aber doch eine verborgene Ursache an und spricht von sog. kryptogenen BNS-Krämpfen. Sehr selten treten BNS-Krämpfe allein auf erblicher Basis auf (z.B. bei Geschwistererkrankungen), die dann als idiopathische BNS-Krämpfe bezeichnet werden.

Ein unentbehrliches Hilfsmittel zur Diagnose des West-Syndroms ist die EEG-Untersuchung, die am besten beim schlafenden Kind durchgeführt wird. Ein wichtiges EEG-Merkmal des West-Syndroms ist die sog. Hypsarrhythmie. Darunter versteht man ein EEG-Muster mit fortlaufend auftretenden sehr langsamen, unregelmäßigen Wellen, in die mit wechselnder Lokalisation und Häufigkeit epileptische Potentiale eingelagert sind. Die Hypsarrhythmie ist in der Regel ununterbrochen nachweisbar, d.h. auch in den anfallsfreien Zeiten und sowohl im Wach- als auch im Schlafzustand.

Bei Auftreten der BNS-Krämpfe sind je nach der Vorgeschichte und den in Frage kommenden Ursachen einige Laboruntersuchungen notwendig, z.B. zur Suche nach angeborenen Stoffwechselkrankheiten oder nach angeborenen Infektionen wie z.B. Cytomegalie-Virus-Infektionen. Als modernes bildgebendes Verfahren wird zur Untersuchung des Gehirns neben der Ultraschalluntersuchung die Kernspintomographie eingesetzt.

Typisch für einen BNS-Krampf ist ein blitzartiges Zusammenfahren des Körpers mit:

• Nachvorneschleudern der Arme und Beine (Blitz-Krampf),
• Vorbeugen des Rumpfes (Propulsiv-Petit-Mal),
• Kopfneigung und Zusammenführen der Arme vor dem Brustkorb (Salaam-Krampf) oder
• nickender Kopfbewegung (Nick-Krampf)

ACTH ist die Abkürzung für Adrenocorticotropes Hormon. Die inzwischen gebräuchlichere Bezeichnung ist Adrenokorticotropes Hormon. Die alte Abkürzung wird jedoch weiter verwendet. Bei dem Stoff handelt es sich um ein aus 39 Aminosäuren bestehendes Hormon, welches aus dem vorderen Teil der Hirnanhangdrüse, der Hypophyse, ausgeschüttet wird und seinerseits die Nebennierenrinde dazu anregt, Cortisol und alternative Glukokortikoide auszuschütten. Diese Nachfolgehormone sind daran beteiligt, die Grundversorgung des Körpers mit Zucker zu regulieren. Die Hypophyse bringt das ACTH in Umlauf, wenn sie aus dem unteren Teil des Zwischenhirns, dem Hypothalamus, einen chemischen Befehl erhält. Dieser Befehl kann fit des Botenstoffes Corticotropin Releasing Factor (CRF) oder des Antidiuretischen Hormons ADH) vorgegeben werden. 


Einsatz in der Therapie von Epilepsie 

ACTH wird häufig in der Heilverfahren von epileptischen Anfällen, speziell beim West-Syndrom (BNS-Epilepsie), eingesetzt. Anfallsfrei werden nach kurzer bis mittellanger Heilverfahren so weit wie 8 von 10 Kindern mit West-Syndrom. Frühgeborene Kinder sind da eine Ausnahme: Sie sprechen scheinbar deutlich seltener auf ACTH an; vermutlich infolge des Entwicklungsstandes des Gehirns bzw. der perivaskulären weißen Substanz.

Eine ACTH-Kur ist mit hohen Risiken durch fallweise massive Nebenwirkungen belastet, die von der jeweiligen Periode und der Dosis abhängen. U.a. kann es zu Leukozytose, Schwächung des Immunsystems, Hyperglykämie, Bluthochdruck, Erbrechen, Magenblutungen, Herzversagen und dem Cushing-Syndrom kommen.

Die Rückfallquote nach der ACTH-Therapie liegt beim West-Syndrom bei so weit wie etwa 65%.